Questão pública

Questão de Medicina

IBFC - EBSERH - Hematologia e Hemoterapia - 2023 • IBFC • 2023

ID 87871 Medicina IBFC EBSERH Hematologia e Hemoterapia 2023

Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A congênita, em uso de fator VIII recombinante de forma regular, com boa adesão. É admitido no pronto socorro após hemartrose espontânea de joelho esquerdo, com relato de aumento de sangramento nas últimas 3 semanas. Ao exame físico joelho esquerdo com volume aumentado, quente, hiperemiado, com limitação à flexão e extensão passiva e ativa. Exames laboratoriais evidenciam: dosagem de fator VIII 0,7% (VR > 40%), INR 1,0 (VR < 1,3), TTPA razão 3,07 (VR < 1,26). Teste da mistura: TTPA razão 2,01 após mistura com pool de plasmas normais; TTPA razão 1,88 após incubação. Assinale o diagnóstico mais provável e a conduta imediata a seguir:

Hemofilia A congênita grave sem inibidor com refratariedade a fator VIII recombinante. Transicionar para fator VIII plasmático

Hemofilia A congênita grave sem inibidor. Aumentar dose de fator VIII recombinante

Hemofilia A congênita moderada com inibidor. Titular inibidor e prescrever crioprecipitado diante de sangramento importante com limitação funciona

Hemofilia A congênita grave com inibidor. Titular inibidor e, caso titulação maior que 5UB, prescrever complexo protrombinico parcialmente ativado ou fator VII recombinante

Hemofilia A congênita grave com inibidor. Titular inibidor e prescrever Emicizumabe para controle de sangramento agudo

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