Questão de Medicina

Paciente dá entrada no ambulatório de dermatologia com alteração nos cabelos e você, como dermatologista, raciocina sobre diversas doenças genéticas. Dentre aquelas autossômicas recessivas, assinale a alternativa que corresponde à doença ou síndrome que compromete a adesão intercelular, ou entre células e matriz, e causa impacto na epiderme, como queratodermia palmoplantar, cabelos lanosos e no coração, como cardiomiopatia ou morte súbita.