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A atresia de esôfago é uma malformação congênita que acomete alguns recém-nascidos. Assinale a alternativa que não apresenta um sinal ou sintoma sugestivo de atresia de esôfago.

A Salivação excessiva após o nascimento
B Polidrâmnio na ultrassonografia obstétrico
C Falha na passagem da sonda orogástrica
D Engasgo ao iniciar a amamentação
E Sinal da dupla bolha gástrica

Menina de 7 anos, previamente hígida, é trazida à consulta ambulatorial apresentando quadro de distensão abdominal e desaceleração na curva de peso e estatura há 8 meses. Há 2 meses apresenta episódios recorrentes de diarreia volumosa, com odor pútrido e rançoso, sem muco ou sangue. Nega febre, abdominalgia, anorexia, intercorrências infeciosas recentes ou outros comportamentos/exposições de risco. Fez uso de 2 ciclos de metronidazol e albendazol, sem melhora dos sintomas. Exame físico: peso 17kg (Z-2,4), estatura 1,18m (Z-1,04), IMC 12,2 kg/m²(Z-2,65), abdome globalmente distendido, indolor à palpação e sem massas ou organomegalias palpáveis. Sobre isso, assinale a alternativa incorreta .

A O diagnóstico sindrômico inicial é diarreia crônica, sendo importante descartar hipóteses como doença celíaca, alergia alimentar, síndrome intestino irritável, intolerância à lactose, síndrome de supercrescimento bacteriano, doença inflamatória intestinal, giardíase, entre outras
B A apresentação clínica e a gravidade dos sintomas são proporcionais à extensão do segmento de intestino delgado comprometido
C Criança apresenta quadro clínico sugestivo de doença celíaca. Se anticorpos transglutaminase tecidual IgA negativo, é necessário dosar IgA sérica
D Na investigação laboratorial, devem ser solicitados HLA DQ2 e DQ8 como primeiro exame para realizar o diagnóstico; se positivo, não é necessário realizar biópsia
E Os anticorpos antitransglutaminase e antiendomísio são altamente sensíveis e específicos para o diagnóstico da doença

O pâncreas é um órgão retroperitoneal com funções endócrinas e exócrinas. Em relação à insuficiência pancreática, assinale a alternativa incorreta .

A A fibrose cística é a etiologia congênita mais frequente em crianças e adultos
B A dosagem da enzima elastase pancreática nas fezes é uma medida indireta da função do pâncreas exócrino
C O tratamento da insuficiência pancreática exócrina envolve a reposição de enzimas pancreáticas antes das refeições, além da suplementação de vitaminas lipossolúveis
D A secreção pancreática exócrina em resposta à ingestão de uma refeição é dividida nas fases cefálica, gástrica e intestinal
E O pâncreas endócrino constituiu 98-99% da massa pancreática total

A doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) em crianças e adolescentes apresenta crescente prevalência na última década. A prevalência de obesidade infantil aumentou, e a DHGNA vem sendo considerada uma doença relevante em crianças. Sobre essa doença, assinale a alternativa incorreta .

A Em adolescentes, a esteatose hepática é secundária, ou seja, causada principalmente por algumas doenças metabólicas, autoimunes ou de depósito (que causam alteração no funcionamento geral do organismo). Já nas crianças menores, as causas primárias são mais frequentes
B A biópsia hepática continua sendo a investigação diagnóstica padrão-ouro, pois é atualmente o único teste que pode diferenciar com segurança a esteatose da esteato-hepatite não alcoólica (NASH) e excluir uma doença de fígado potencialmente tratável
C DHGNA é um diagnóstico de exclusão. Após a identificação de uma ALT (alanina aminotransferase) elevada e/ou hiperecogenicidade na ultrassonografia, os médicos devem considerar causas genéticas, metabólicas e sistêmicas de doença hepática gordurosa
D A resistência à insulina, secundária ao estilo de vida, à fatores hormonais ou genéticos, é fundamental para o desenvolvimento da NASH. Crianças com DHGNA são mais propensas a ter evidências bioquímicas de resistência à insulina, com maior glicemia de jejum
E Há evidência de que o eixo intestino-fígado, através da microbiota, contribua para a lipotoxicidade e inflamação hepática

A insuficiência hepática aguda (IHA) é uma síndrome na qual há uma desordem sistêmica em decorrência da falência da função do fígado, em consequência de necrose maciça dos hepatócitos. Analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).

( ) Classifica-se como Insuficiência Hepática Fulminante quando se instala dentro de 5 a 10 dias após o início dos sintomas.

( ) Doença de Wilson e hepatite autoimune são causas frequentes de IHA em lactentes e crianças menores de 2 anos.

( ) A identificação da causa é importante, uma vez que algumas delas possuem tratamentos específicos.

( ) O transplante hepático é o único tratamento definitivo na grande maioria dos casos de insuficiência hepática aguda. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.

A V - F - V - F
B F - F - V - V
C F - V - F - V
D V - F - V - V
E V - V - F - V

Recém-nascido a termo, sexo masculino, com 8 dias de vida, em aleitamento materno exclusivo, é trazido ao Pronto-Atendimento com quadro de vômitos, hiporexia e irritabilidade há 2 dias. Hoje pela manhã apresentou crise convulsiva generalizada. Antecedentes pessoais: peso de nascimento 3.150g, comprimento 48cm, perímetro cefálico 35cm, parto vaginal sem intercorrências. Exame físico: peso 2980g, HGT 40mg/dL, ictérico 3+/4, diurese colúrica. Paciente evoluiu com hipoglicemia, hepatomegalia, elevação de transaminases, bilirrubina direta, enzimas canaliculares hepáticas, acidose metabólica, e com hemograma apresentando 18mil leucócitos, com desvio à esquerda, e hemocultura com crescimento de Escherichia coli. Exame oftalmológico: opacificação do cristalino. Baseado no caso clínico, assinale a alternativa correta.

A A hipótese diagnóstica principal é de erro inato do metabolismo fenilcetonúria
B A sepse bacteriana, confirmada por hemocultura, requer tratamento antimicrobiano imediato, devendo-se manter o aleitamento materno exclusivo
C A galactosemia clássica é uma doença autossômica recessiva do metabolismo de proteínas, decorrente da deficiência da enzima galactose-1-fosfatouridiltransferase (GALT)
D A pesquisa positiva de substâncias redutoras na urina, através do reativo de Benedict, pode sugerir galactosemia
E A introdução de fórmula de aminoácidos livres é segura tanto para fenilcetonúria quanto galactosemia

Diversas condições influenciam na modulação da microbiota intestinal e na saúde do hospedeiro, sendo o uso de probióticos uma estratégia para se alcançar a homeostase intestinal. A esse respeito, assinale a alternativa correta.

A Fibras alimentares tem funções fisiológicas e prebióticas. São classificadas em solúveis e insolúveis e sua fermentação leva à formação dos ácidos graxos de cadeia curta, que servem como nutriente para os colonócitos
B Os probióticos representam fonte de energia para microrganismos comensais presentes na microbiota do trato gastrintestinal
C Os prebióticos são microrganismos vivos que, quando administrados em quantidades adequadas, conferem benefício à saúde do hospedeiro
D Os probióticos são fermentados pelos microrganismos presentes no lúmen intestinal, produzindo, entre outros metabólitos, os ácidos graxos de cadeia curta
E Os fruto-oligossacáridos (FOS) e os galactooligossacáridos (GOS) são microorganismos com atividade simbiótica, que contêm uma estrutura resistente à atividade das enzimas do trato gastrointestinal, e que chegam ao intestino intactos e prontos para serem utilizados pela microbiota aí presente

Em relação ao diagnóstico diferencial das lesões hepáticas focais da infância, assinale a alternativa correta.

A As neoplasias hepáticas primárias representam uma porcentagem pequena de tumores sólidos que ocorrem em crianças, sendo o hepatoblastoma e o carcinoma hepatocelular as neoplasias primárias benignas mais comuns
B Os hamartomas mesenquimais são tumores hepáticos malignos pediátricos raros
C Os hemangiomas são os tumores benignos do fígado mais comuns em crianças e geralmente ocorrem em fetos, neonatos e nos primeiros seis meses de vida
D Linfomas, cistos congênitos, abscessos e neoplasias malignas e benignas são diagnósticos diferenciais
E A hiperplasia nodular focal e o adenoma hepático são raramente diagnosticados na infância. Ambas as lesões devem ser retiradas pelo risco de malignização

A alergia à proteína do leite de vaca (APLV), também conhecida como alergia ao leite de vaca, é uma das alergias alimentares mais comuns em bebês, e geralmente aparece antes de 1 ano de idade. Sobre esta condição, assinale a alternativa incorreta .

A As fórmulas extensamente hidrolisadas são a primeira escolha no tratamento da APLV, enquanto que as parcialmente hidrolisadas são indicadas nos casos mais leves
B As fórmulas à base de proteína isolada de soja não são recomendadas na terapia nutricional de crianças menores de 6 meses
C Lactentes com alergia ao leite de vaca que mantém os sintomas com fórmulas extensamente hidrolisadas têm indicação de fórmulas de aminoácido
D As alergias IgE mediadas são as que expõem os pacientes a quadros mais graves, com risco de morte, ou seja, a anafilaxia
E Os lactentes que estão em aleitamento materno devem ser assim mantidos, e a mãe deve ser submetida a dieta com restrição total de leite de vaca e derivados, e deve ser recomendada a suplementação de cálcio e vitamina D para a mãe

Em relação ao diagnóstico das alergias alimentares, assinale a alternativa correta.

A Os níveis de calprotectina fecal normalmente encontram-se elevados, quando comparados a controles saudáveis, confirmando a sensibilização da mucosa intestina
B O uso de testes alérgicos, como prick test , patch test e dosagem de IgE sérica total apresentam valor preditivo positivo elevado para o diagnóstico
C A etiologia do sangramento gastrintestinal em crianças varia com a faixa etária, sendo diagnósticos diferenciais nos lactentes a proctocolite, doença inflamatória, doença hemorroidária e enterocolite necrotizante
D A exclusão do alimento causal, seguida de reintrodução após 4-8 semanas, auxilia na confirmação do diagnóstico
E A alergia alimentar na infância ainda é subdiagnosticada devido à falta de testes específicos comprobatórios de sua existência