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23 questões encontradas

ID 87765 Medicina Hepatologia IBFC 2023

Sobre as doenças abaixo, assinale a alternativa incorreta .

A A intolerância hereditária à frutose é um distúrbio do metabolismo de carboidratos causado pela falta da enzima necessária para metabolizar a frutose. Os sintomas crônicos incluem nutrição deficiente, atrasos no desenvolvimento, sintomas gastrointestinais, insuficiência hepática e lesão renal

B Na deficiência de alfa-1-antitripsina , o acúmulo hepático de alfa-1 antitripsina anormal pode causar hepatopatia em crianças e adultos. O tratamento da hepatopatia é a terapia substitutiva ou de reposição com alfa-1- antitripsina endovenosa

C Na galactosemia, doença metabólica hereditária rara, altos níveis de galactose ficam presentes na corrente sanguínea trazendo complicações como a catarata, a infertilidade e atrasos no desenvolvimento intelectual

D Na deficiência de lipase ácida lipossomal, doença hereditária autossômica recessiva, há acúmulo anormal de lipídeos nos tecidos, incluindo o baço, o fígado e vasos sanguíneos

E Na tirosinemia, doença conhecida como erro inato do metabolismo, é recomendado ao paciente uma dieta pobre em fenialanina e tirosina

ID 87764 Medicina Hepatologia IBFC 2023

Paciente, sexo masculino, 68 anos, chega no pronto-atendimento acompanhado da família por ter sido encontrado no chão “desmaiado em casa” (sic). A família nega hepatopatia conhecida. O paciente é hipertenso e diabético de longa data, negam demais comorbidades. Relatam uso esporádico de bebida alcoólica. Negam conhecimento de uso de substâncias ilícitas e tabagismo. O hepatologista de sobreaviso foi convocado ao hospital no dia seguinte para uma interconsulta pois os níveis de transaminases estavam mais de 10x o limite superior da normalidade. Sorologias e marcadores de autoimunidade negativos. Ceruloplasmina e perfil de ferro normais. O paciente encontra-se em unidade de terapia intensiva, instável hemodinamicamente, em uso de 2 drogas vasoativas. Sobre o caso descrito acima, é incorreto afirmar que:

A Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia isquêmica. Nesses casos, as transaminases se elevam significativamente, assim como descrito acima, e níveis de DHL também se elevam

B Dentre os principais diagnósticos diferenciais, está a hepatopatia congestiva, que abrange o hall cardiopatias graves que acabam por comprometer o suprimento sanguíneo sistêmico. A hepatomegalia e dor no quadrante superior direito secundária

C O aspecto em “noz-moscada” é um achado histológico típico de um dos diagnósticos diferenciais deste caso. A realização de biópsia hepática é necesária para o diagnóstico preciso. O tratamento é focado na doença cardíaca subjacente visando a melhora da funcionalidade cardíaca

D O aumento transitório das transaminases é comum nos casos de hepatopatia isquêmica. A tendência é a normalização das enzimas após resolução do quadro, geralmente em 7 a 10 dias

E O quadro descrito acima pode refletir a congestão do parênquima hepático induzido pelo prejuízo do fluxo venoso. A fisiopatologia se baseia no aumento da pressão da veia hepática causada pela disfunção do ventrículo direito, diminuição do fluxo sanguíneo hepático e diminuição da saturação de oxigênio arterial

ID 85376 Medicina IBFC 2023

Sobre os padrões de FAN (Fator Anti-Núcleo), assinale a alternativa incorreta .

A O padrão citoplasmático pontilhado reticulado infere a positividade do anticorpo antimitocôndria e se relaciona à doença colestática de cunho autoimune

B O padrão pontilhado centromérico, que se correlaciona com o anti-centrômero, pode ser encontrado em pacientes com colangite biliar primária e esclerose sistêmica

C O padrão nuclear pontilhado fino está associado à hepatite autoimune

D O padrão nuclear pontilhado com pontos isolados, desde que contenha menos de 10 pontos, infere a positividade do anticorpo sp- 100 e ao diagnóstico de colangite biliar primária

E O padrão homogêneo está relacionado à hepatite autoimune