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Em um hospital terciário, chega um paciente de 59 anos, apresentando um quadro de fraqueza generalizada, pior em membros inferiores e mãos, associado à disartria e disfagia para líquidos, com piora progressiva ao longo dos últimos 6 meses e com emagrecimento de, aproximadamente, 16kg. No exame físico, apresentava, além da perda de força em membros, fasciculações em língua e percebidas em membros, atrofia muscular, reflexos tendíneos exacerbados e sinal de Hoffman bilateralmente. Os estudos de condução neural demonstram amplitudes motoras baixas e a eletromiografia com agulha mostra fibrilação, potenciais de fasciculação e desnervação crônica. A RM de crânio é normal e foram descartados distúrbios metabólicos, endócrinos e inflamatórios. Quanto à provável doença apresentada pelo paciente, assinale a alternativa correta.

A A sensibilidade é comumente afetada nesses pacientes em fases mais tardias da doença.
B Os nervos cranianos não estão envolvidos nessa doença.
C O Riluzol é o tratamento farmacológico mais eficaz para modificar a evolução da doença, com aumento da sobrevida em 10 a 20 anos.
D A evolução é inexorável e progressiva, com duração média dos sintomas de 4 anos. O óbito é resultante de insuficiência respiratória, pneumonite de aspiração ou embolia pulmonar, depois de imobilidade prolongada.

Na Síndrome de Korsakoff, qual é o local da lesão no circuito de Papez e qual é a deficiência nutricional responsável por essa síndrome?

A Córtex entorrinal; Piridoxina.
B Corpos mamilares; Tiamina.
C Hipocampo; Tiamina.
D Núcleo Talâmico anterior; Piridoxina.

O médico neurologista solicita a um paciente que mostre como utilizar uma tesoura. O paciente mostra que uma tesoura serve para martelar um prego ao invés de cortar. A partir do exposto, como se identifica essa condição?

A Apraxia ideacional.
B Apraxia ideomotora.
C Apraxia de dissociação.
D Apraxia conceitual.

Nos seres humanos, vários genes e fatores provavelmente estão envolvidos na patogenia dos distúrbios do desenvolvimento e fechamento do tubo neural. Em relação a esse tema, assinale a alternativa correta.

A Na lissencefalia do tipo 2, as marcas características detectadas nos exames de imagem são: a falta de opercularização, os ventrículos grandes com colpocefalia e agiria ou paquigiria.
B A Síndrome de Zellweger é um distúrbio ligado ao X que se caracteriza por anosmia e uma anomalia do desenvolvimento das gônadas. Pacientes com essa síndrome podem ter disfunção cerebelar e anormalidades dos movimentos oculares.
C A Síndrome de Kallmann é um distúrbio autossômico recessivo dos peroxissomos que se caracteriza por anormalidades da migração neuronal, hepatomegalia, cistos renais e calcificação pontilhada na patela.
D A Síndrome de Morsier é uma doença que se caracteriza por agenesia do septo pelúcido, hipoplasia do nervo óptico, agenesia do corpo caloso e disfunção hipotalâmica.