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Paciente de 18 anos apresenta quadro de ataxia progressiva de tronco e apendicular, associado à disartria, reflexos profundos hipoativos em membros superiores e abolidos em membros inferiores, além de Babinski presente bilateralmente. Eletroneuromiografia demonstra neuropatia axonal com perda de sensibilidade. Qual o diagnóstico mais provável para esse paciente, dentre as alternativas a seguir?

A Ataxia de Machado Joseph (SCA 3).
B SCA 2.
C Ataxia de Friedreich.
D Doença de Charcot-Marie-Tooth.
E Doença de Refsum.

São intervenções que prolongam a sobrevida na Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), EXCETO

A riluzol.
B tratamento multidisciplinar.
C pressão positiva nas vias aéras quando a capacidade vital forçada está abaixo de 50%.
D gastrostomia endoscópica percutânea.
E dextrometorfano e quinidina.

Em relação à Lipofuscinose ceroide neuronal (LCN), assinale a alternativa INCORRETA.

A A herança autossômica dominante é a mais comum.
B Na microscopia eletrônica, observa-se depósitos osmiofílicos granulares ligados à membrana (“fingerprint”).
C O fenótipo clínico é marcado por epilepsia mioclônica, cegueira e retardo do desenvolvimento neuropsicomotor.
D O eletroencefalograma (EEG) geralmente mostra um fundo desorganizado com complexos de pico e ondas lentas.
E A expectativa de vida depende do tipo da doença.

O diagnóstico da síndrome de obesidade hipoventilação (SOH) se baseia nos seguintes achados, EXCETO

A presença de obesidade com IMC≥30.
B hipercapnia diurna.
C distúrbio respiratório do sono.
D ausência de alterações mecânicas ventilatórias ou metabólicas.
E acidose mista na gasometria arterial.

Sobre os benefícios da reabilitação pulmonar em pacientes com DPOC, assinale a alternativa INCORRETA.

A Aumenta a distância caminhada no teste de caminhada de 6 minutos.
B Reduz a hiper insuflação dinâmica.
C Melhora a mecânica pulmonar e a troca gasosa.
D Reduz a dispneia.
E Reduz o índice BODE.

Em relação à fisiopatologia da tosse, informe se é verdadeiro (V) ou falso (F) o que se afirma a seguir e assinale a alternativa com a sequência correta.

( ) A tosse é um reflexo, cujo controle é exclusivamente involuntário, e consiste das fases inspiratória, compressiva e expiratória, seguindo-se a fase de relaxamento.
( ) Quanto maior a fase inspiratória, maior será a eficácia da tosse.
( ) Doenças obstrutivas afetam a eficácia da tosse por deslocarem o ponto de igual pressão para a periferia, favorecendo o colapso de vias aéreas na fase compressiva.
( ) Doenças neuromusculares afetam a eficácia da tosse pela menor capacidade de mobilizar o ar na fase inspiratória e pelo comprometimento da musculatura respiratória expiratória.

A V – F – V – F.
B F – V – V – V.
C F – F – V – V.
D V – V – V – F.
E V – F – F – V.

Quando um dente com rizogênese incompleta é afetado por cárie ou traumatismo, a polpa requer um manejo adequado, de acordo com o seu grau de inflamação e infecção. Sobre esse tema, assinale a alternativa correta.

A Denomina-se apicigênese a complementação radicular fisiológica em dentes que apresentam tecido pulpar ainda vital.
B Embora o MTA tenha apresentado resultados mais previsíveis em termos de formação da ponte dentinária e restabelecimento da saúde pulpar, o hidróxido de cálcio ainda é o padrão ouro para apicigênese.
C Para estimular a apicigênese, deve ser realizado um plug de MTA no terço apical.
D Um dente imaturo não pode ser tratado por procedimentos de apicificação em casos que apresentem lesão perirradicular.
E A revascularização pulpar tem sido considerada recentemente para o tratamento de dentes com rizogênese incompleta, no qual há a formação de novo tecido pulpar e completa formação radicular.

A respeito da hiperplasia congênita das suprarrenais, assinale a alternativa correta.

A A forma clássica apresenta a prevalência de 1 para 10.000 a 1 para 15.000 nascidos vivos, e a forma não clássica tem prevalência cerca de 10 vezes menor e tende a ser subdiagnosticada.
B Pacientes com deficiência enzimática leve podem ser assintomáticos ou podem evoluir com a forma não clássica, sendo que, tipicamente, a primeira manifestação clínica costuma ser a puberdade tardia.
C Na forma clássica perdedora de sal, a partir da 2ª ou 3ª semana de vida, os recém-nascidos evoluem com hiperpotassemia, hiponatremia, desidratação e choque.
D É causada por mutações em um dos genes que codificam as enzimas que participam da síntese do cortisol, com deficiência da produção de cortisol e, em 75% dos pacientes, ocorrem níveis altos de aldosterona.
E Em deficiências enzimáticas graves, ocorre ambiguidade genital nos embriões de ambos os sexos.

Adolescente de 16 anos com sintomas inespecíficos realizou ecocardiograma transtorácico que evidenciou presença de membrana fibromuscular no átrio esquerdo, dividindo essa estrutura em duas câmaras. Essa descrição sugere qual cardiopatia congênita?

A Cor triatiatum.
B Anomalia de Ebstein.
C Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo.
D Tetralogia de Fallot.
E Transposição de grandes artérias.

A Doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa. Ela ocorre pelo depósito de sinucleína nos neurônios. Dentre as alternativas a seguir, qual medicação NÃO é utilizada no tratamento do Parkinson?

A Amantadina.
B Inibidores da MAO tipo B.
C Antipsicóticos.
D Agonistas dopaminérgicos.
E Inibidores de catelol-O-metiltransferase.