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Em um paciente com anemia hemolítica autoimune que desenvolveu piora acentuada da anemia, com DHL bem elevado e contagem de reticulócitos baixa, tem como principal hipótese:

A Deficiência de tiamina.
B Deficiência de ferro.
C Deficiência de piridoxina.
D Infecção pelo Parvovírus.
E Atividade da hemólise autoimune.

Após um questionário sobre sangramentos realizados com o paciente, a avaliação da hemostasia secundária em pacientes com sangramento deve sempre ser iniciada por dois testes. Quais são esses testes?

A Tempo de Protrombina e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada.
B Dosagem de B12 e Dosagem de folato.
C Contagem de plaquetas e Dosagem de fibrinogênio.
D Dosagem de fibrinogênio e Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada.
E Agregometria plaquetária e Tempo de Protrombina.

Paciente de 29 anos, masculino, natural do interior de Santa Catarina, com déficit de aprendizado e úlceras de repetição em membros inferiores há 14 anos, com recidivas e melhora parcial ao tratamento tópico. Desde 2022 (há 03 anos), apresenta lesão vegetante crônica em perna direita. Evoluiu, concomitantemente, com perda visual até amaurose bilateral, mantendo percepção luminosa, além de tetraparesia, arreflexia, ataxia e oftalmoplegia com nistagmo. Exames afastaram causas vasculares, infecciosas, reumatológicas e metabólicas. A retinografia evidenciou achados compatíveis com albinismo ocular, e o exame dermatológico mostrou hipopigmentação cutânea e cabelos acinzentados com biópsia revelando infiltrado linfoplasmocitário. O sangue periférico demonstrou neutrófilos e linfócitos com granulações citoplasmáticas gigantes. O hematologista olhou a lâmina e, pensando ser um caso raro, sugeriu realização de um painel de imunodeficiências hereditárias. O profissional, ao sugerir esse exame para confirmar o diagnóstico, espera encontrar

A mutações no gene ITGB3.
B mutações no gene ITGA2B.
C mutações no gene LYST.
D mutação no gene STAT3.
E mutações em um gene do cromossomo X.

A respeito do transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) na anemia falciforme, assinale a alternativa correta.

A O transplante que melhor tem resultados em anemia falciforme é o haploidêntico com sólidas bases do seu uso nessa doença.
B O único tratamento curativo da anemia falciforme é o TCTH, sendo indicado em 90% dos pacientes com a doença, porém possui taxas de cura medianas.
C Acidente vascular cerebral na infância é uma das indicações de se realizar TCTH em anemia falciforme.
D Tem se mostrado viável que o doador de medula óssea com mais de 60 anos de idade apresente desfechos melhores na anemia falciforme.
E O advento de novos regimes de condicionamento do TCTH tem aumentado a incidência de complicações graves na anemia falciforme e isso demonstra que ainda há muito a aprender sobre esse tratamento nessa doença.

Você foi convidado para ser o médico responsável pelo banco de sangue, ligado a hemorrede, que vai ser aberto em uma cidade do interior do estado. Uma das suas funções nesse momento é escrever os critérios de qualidade dos hemocomponentes coletados no local. Nesse sentido, qual dos textos a seguir se adequa corretamente ao que deve ser registrado no protocolo elaborado por você?

A Os serviços de hemoterapia deverão realizar o controle de qualidade sistemático de todos os tipos de hemocomponentes que produzirem, sendo que: o controle de qualidade dos concentrados de hemácias e dos concentrados de plaquetas deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).
B Os serviços de hemoterapia deverão realizar o controle de qualidade sistemático de todos os tipos de hemocomponentes que produzirem, sendo que: o controle microbiológico deve ocorrer todos os dias em ao menos 10% dos concentrados de hemácias e dos concentrados de plaquetas coletados.
C O teor de hemoglobina dos concentrados de hemácias deve ser maior que 68 g/dl, sendo que: o controle deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).
D Os concentrados de plaquetas coletados não devem apresentar swirling, grumos nem ter contaminação de hemácias, sendo que: o controle de qualidade deles deve ser realizado em, pelo menos, 5% da produção ou 20 unidades por mês (o que for maior).
E O teor de hemoglobina dos concentrados de hemácias deve ser maior que 72 g/dl, sendo que: o controle deve ser realizado em, pelo menos, 1% da produção ou 10 unidades por mês (o que for maior).

A respeito da Heterozigose para hemoglobina S, assinale a alternativa correta.

A Podem apresentar evolução clínica grave ou moderada, dependendo da mutação de β-talassemia envolvida.
B Em razão de níveis de hemoglobina mais elevados e maior viscosidade sanguínea, algumas complicações, como as oftalmológicas e as osteonecroses de cabeça femoral, são mais frequentes.
C Há ausência de HbA, predominando a produção de HbS acompanhada da produção de quantidades normais de HbA2 (em geral, ao redor de 2,5%), e aumento variável de HbF.
D Geralmente resultante da herança de um gene anormal do pai e de um gene anormal da mãe, corresponde à forma mais grave das síndromes falciformes.
E Os heterozigotos AS não apresentam nenhuma anormalidade hematológica significativa, embora, muito raramente, possa ser observado algum eritrócito falcizado no esfregaço de sangue periférico.

Em um ambulatório estadual de especialidades em Santa Catarina, uma paciente feminina, 63 anos, enfermeira aposentada, foi encaminhada por achado de pico monoclonal em exame de rotina anual. Nos exames solicitados em um segundo atendimento, apresentou:

Hemoglobina 13,6 g/dL; Creatinina 0,8 mg/dL; Cálcio sérico 9,4 mg/dL; Albumina 4,1 g/dL. Eletroforese sérica: pico monoclonal de 3,2 g/dL na região gama. Imunofixação: IgG kappa. Cadeias leves livres séricas: kappa 75 mg/L, lambda 13 mg/L, razão kappa/lambda = 5,7.
Urina de 24h: sem proteinúria de Bence Jones.
Mielograma e biópsia de medula óssea: 10% de plasmócitos monoclonais.
Ressonância magnética de corpo inteiro resultou em: ausência de lesões líticas, infiltração focal ou difusa.

Qual é a melhor conduta para o quadro descrito?

A Sem indicação de tratamento imediato, pois o risco de evolução para mieloma múltiplo é menos de 0,5% ao ano. Avaliar causas secundárias de pico monoclonal (infecção crônica, doença hepática, autoimune), e o acompanhamento pode ser a cada 03 anos, a depender da causa.
B Tratamento imediato com 3–4 ciclos de bortezomibe, lenalidomida e dexametasona (VRd) e reavaliação para transplante autólogo.
C Sem indicação de tratamento imediato. Acompanhamento: hemograma, cálcio, creatinina, proteinúria, eletroforese e cadeias leves a cada 6 meses no primeiro ano. Repetir ressonância magnética se houver novos sintomas ou aumento da proteína Monoclonal > 25%.
D Eliminar o clone plasmocitário para reduzir as cadeias leves livres com esquema Bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (CyBorD).
E Dexametasona 20 mg VO semanal (reduzir conforme tolerância, especialmente se ocorrer hipotensão) para controlar os sintomas.

Quanto às infecções emergentes transfusionais, assinale a alternativa correta.

A A primeira infecção emergente que teve impacto transfusional foi decorrente do Treponema pallidum.
B Agentes infecciosos causadores de arboviroses preocupam as instituições de saúde devido à transmissibilidade transfusional.
C Infecções emergentes não são decorrentes do colapso do sistema de saúde para doenças previamente controladas.
D O deslocamento de pessoas pelo globo não interfere nas infecções emergentes transfusionais.
E Infecções transfusionais são facilmente reconhecidas.

Um paciente renal crônico com planejamento de iniciar diálise, para o qual já foi avaliada a realização de fístula arteriovenosa, começa a apresentar hemoglobina de 8,5g/dl normocítica e normocrômica com perfil de ferro normal e sem deficiências carenciais. O médico residente da clínica médica consulta o médico hematologista em plantão para saber se existe alguma atualização sobre o tratamento, e o colega informa que, no Brasil, há Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para Anemia na Doença Renal Crônica (DRC), o qual é seguido amplamente para o quadro de anemia associado à doença renal crônica. Considerando o referido protocolo, qual seria o possível tratamento para o paciente indicado?

A Alfaepoetina.
B Cianocobalamina.
C Ácido fólico.
D Rituximabe.
E Piridoxina.

Um doador de sangue comparece ao banco de sangue pela primeira vez e, após passar pela triagem clínica, é informado sobre o tempo de coleta, a necessidade de fazer o lanche ou hidratação após a doação e também que serão coletadas sorologias em uma amostra que será enviada ao laboratório. Ele questiona a necessidade desses exames sorológicos, pois garante que não tem “problemas de infecção”.

Diante dessa situação, a conduta correta é

A punir o candidato à doação incorporando seu nome como não apto, ao arquivo de doadores local e nacional, como não apto à doação.
B explicar que a doação de sangue é um processo sigiloso, inclusive a triagem clínica e os resultados dos exames sorológicos, sendo obrigatória, pelas leis e normas técnicas vigentes, a realização de todos os testes sorológicos e imuno-hematológicos, após, oferecer ao doador o termo de consentimento livre e esclarecido para que ele assine. Caso ele não queira assinar, a doação não deverá ocorrer.
C bloquear a doação, proibindo-a; colher sorologias e explicar que, em caso de resultados reagentes ou inconclusivos nas triagens laboratoriais, ou em situações de retrovigilância, é permitida a busca ativa pelo serviço de hemoterapia ou por órgão de vigilância em saúde para repetição de testes ou testes confirmatórios e de diagnóstico.
D dar ao candidato à doação a oportunidade de fazer todas as perguntas que julgar necessárias para esclarecer suas dúvidas a respeito do procedimento e permitir que ele não colete os exames sorológicos, para a doação, caso ele não queira, destinando seu sangue a outra unidade hospitalar atendida pelo banco de sangue.
E disponibilizar ao candidato material informativo sobre as condições básicas para a doação e sobre as infecções transmissíveis pelo sangue e, confiando na informação que ele não tem infecção, liberá-lo para o procedimento sem coleta de sorologias.