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Homem de 12 anos, possui antecedente prévio de hemofilia A congênita, em uso de fator VIII recombinante de forma regular, com boa adesão. É admitido no pronto socorro após hemartrose espontânea de joelho esquerdo, com relato de aumento de sangramento nas últimas 3 semanas. Ao exame físico joelho esquerdo com volume aumentado, quente, hiperemiado, com limitação à flexão e extensão passiva e ativa. Exames laboratoriais evidenciam: dosagem de fator VIII 0,7% (VR > 40%), INR 1,0 (VR < 1,3), TTPA razão 3,07 (VR < 1,26). Teste da mistura: TTPA razão 2,01 após mistura com pool de plasmas normais; TTPA razão 1,88 após incubação. Assinale o diagnóstico mais provável e a conduta imediata a seguir:

A Hemofilia A congênita grave sem inibidor com refratariedade a fator VIII recombinante. Transicionar para fator VIII plasmático
B Hemofilia A congênita grave sem inibidor. Aumentar dose de fator VIII recombinante
C Hemofilia A congênita moderada com inibidor. Titular inibidor e prescrever crioprecipitado diante de sangramento importante com limitação funciona
D Hemofilia A congênita grave com inibidor. Titular inibidor e, caso titulação maior que 5UB, prescrever complexo protrombinico parcialmente ativado ou fator VII recombinante
E Hemofilia A congênita grave com inibidor. Titular inibidor e prescrever Emicizumabe para controle de sangramento agudo

Homem de 32 anos, previamente hígido, encaminhado para consulta com hematologista após quadro de Tromboembolismo Pulmonar há 3 meses. Refere internação por 40 dias, com ventilação mecânica invasiva por 20 dias e necessidade de traqueostomia. Em anticoagulação com Rivaroxabana. Ecocardiograma com PSAP (pressão sistólica da artéria pulmonar) 40mmHg (VN: < 25 mmHg). Refere que suspendeu anticoagulação após 3 meses do evento. Pesquisa de Anticoagulante Lúpico (ACL), Anticorpo Anticardiolipina (ACA) e Anti-Beta2-Glicoproteína1 negativos (AB2). Nega antecedentes familiares relevantes. A melhor conduta é:

A suspender anticoagulação e orientar sobre fatores de risco e recorrência
B dosar atividade de proteína C, proteína S e antitrombina
C realizar nova pesquisa de anticorpos antifofolípides
D manter anticoagulação até completar 6 meses
E manter anticoagulação perene com Rivaroxabana

Mulher de 12 anos, com história de sangramento caracterizado por equimoses após pequenos traumas, além de 3 episódios de epistaxe com duração de 10 minutos, com necessidade de tampão posterior para controle de sangramento. Mãe refere que a criança apresentou menarca aos 10 anos, com sangramento por 10 a 12 dias, com presença de coágulos. Hemograma com Hb 11,4 g/dL, leucócitos totais 4.500/uL com diferencial normal, plaquetas 189.000/uL. TTPA razão 1,13 (VN < 1,26), INR 0,93 (VN < 1,3). Demais exames laboratoriais evidenciaram antígeno do fator de Von Willebrand (FvB:Ag) 9% (VN 50-150), cofator de ristocetina (FvB:RCo) 8% (VN 60-183), dosagem do fator VIII 10% (VN 50-200). O diagnóstico é:

A Hemofilia A leve
B Doença de Von Willebrand tipo 2A
C Doença de Von Willebrand tipo 1
D Doença de Von Willebrand tipo 3
E Hemofilia A moderada

Paciente do sexo feminino, 32 anos, transplantada renal em uso de Tacrolimus, dá entrada no pronto socorro trazida por familiares devido relato de rebaixamento do nível de consciência. Há 4 dias apresentou episódio de febre,cefaléia e alteração comportamental. Exames laboratoriais: Hb 8 g/dL, VCM 80 fL, leucócitos totais 6500/uL com diferencial normal, plaquetas 10.000/uL, reticulócitos 430.000/uL (VN 25.000-105.000), bilirrubina total 4 mg/dL (bilirrubina indireta 3mg/dL), DHL 600 U/L (VR 120-246), coombs direto negativo, creatinina 1,5 mg/dL, ureia 40 mg/dL. Diante da principal suspeita, assinale a alternativa que apresenta o que se espera encontrar no esfregaço de sangue periférico.

A Esquizócitos
B Dacriócitos
C Eliptócitos
D Corpúsculos de Howell-Jolly
E Anéis de Cabot

Com relação ao armazenamento e as características dos hemocomponentes, assinale a alternativa correta.

A O concentrado de hemácias lavado é aquele cuja quantidade final de proteínas totais seja inferior a 500 mg/unidade. Sua validade é de 48 horas após sua obtenção
B O concentrado de hemácias obtido com solução conservante CDPA-1 em que é acrescentada solução aditiva como SAGManitol tem sua validade aumentada de 28 para 35 dias
C Os concentrados de hemácias desleucocitados são concentrados contendo menos que 5,0 x 10e6 leucócitos por unidade e não deve ser realizada em hemocomponentes HbS positivos
D O concentrado de hemácias irradiado é aquele submetido à irradiação gama com dose mínima de 25 gy sob o plano médio da unidade. Sua validade é de 35 dias a contar da data da irradiação
E A produção do plasma rico em plaquetas ou da camada leucoplaquetária e dos respectivos concentrados de plaquetas poderá ser realizada até 48 horas após a coleta

Homem, 45 anos, encaminhado para investigação de hiperferritinemia. Refere nos últimos meses dispneia aos moderados esforços, hiperpigmentação da pele e dificuldade para o controle do diabetes. Exames laboratoriais evidenciam: Hb 15 g/dL, leucócitos totais 6.700/uL com diferencial normal, plaquetas 380.000/uL, bilirrubina total 1 mg/dl (VN 0,3-1,2), TGO 21 U/L, TGP 16 U/L, ureia 22 mg/dL, creatinina 1,1 mg/dL, ferritina 670 ng/mL (VN 10-291), ferro sérico 200 mcg/dL (VN 50-170), IST 52% (VR 20-50%). Diante da suspeita de hemocromatose, marque a correta.

A Deve-se realizar pesquisa genética da mutação do C282Y do gene HFE
B O principal mecanismo fisiopatológico envolve mutações na ferroportina
C Caso o diagnóstico seja confirmado, está indicado início de quelante de ferro
D A flebotomia terapêutica não mostrou benefício uma vez já instalada lesão cardíaca secundária ou hiperpigmentação de pele
E Durante terapia de indução com flebotomia terapêutica, deve-se manter esquema semanal até IST

Mulher 72 anos, com diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo II e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida, em seguimento com hematologista após diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune. Iniciou tratamento com Prednisona 1mg/kg/dia (60 mg/dia) com recuperação de níveis plaquetários, sendo iniciado desmame de corticoterapia. Paciente retorna ao ambulatório em uso de 20mg/dia, com o seguinte hemograma: Hb 12 g/dL, leucócitos totais 4200/uL, plaquetas 1.000/uL. Não apresenta exteriorização de sangramentos. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta a melhor conduta terapêutica.

A Esplenectomia
B Eltrombopag
C Dexametasona
D Rituximabe
E Azatioprina

Mulher de 79 anos, portadora de artrite reumatóide, hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica estágio III, foi encaminhada para avaliação de anemia persistente. Solicitado exames laboratoriais que evidenciaram: Hb 8,8 g/dL, Ht 24,3%, VCM 88 fL, HCM 30 pg, RDW 13%, leucócitos totais 3.400/uL com diferencial normal, plaquetas 160.000/uL, ferro sérico 47 µg/dL (VN 50-170), ferritina 864 ng/ml (VN 10-291), capacidade total de ligação do ferro (TIBC) 240 µg/dL (VN 250-425). A melhor conduta é:

A manter conduta expectante
B iniciar reposição de ferro com Sulfato Ferroso 60 mg/dia em dias alternados
C iniciar reposição de ferro com Sacarato de Hidróxido Férrico 200mg EV 3x/semana por 2 semanas
D iniciar Eritropoetina 4.000 unidades 3 vezes por semana
E transfusão de hemácias

Mulher de 73 anos com fadiga progressiva com duração de 8 meses. O exame físico apresenta somente palidez. Hemograma completo mostra Hb 6,2 g/dl, VCM 105 fL, Leucócitos 1.100/uL (4% blastos, 69% neutrófilos, 21% linfócitos, 4% monócitos) e plaquetas 45.000/uL. Contagem de reticulócitos absoluta 70.000/uL. Mielograma revelou medula óssea hipercelular para idade com displasia das séries eritróide e granulocítica, com 9% de blastos mielóides. Biópsia de medula óssea mostra celularidade 60%, mielofibrose grau 1, 15% células CD34+. O cariótipo confirmou a presença de del7q. A análise molecular mostrou mutações em TET2 e ASXL1. Assinale a alternativa que apresenta a melhor terapia para este paciente.

A Eritropoetina 40.000U/semana
B Lenalidomida 10mg/dia por 21 dias, com ciclos a cada 28 dias
C Azacitidina 75mg/m²/dia por 7 dias, com ciclos a cada 28 dias
D Citarabina em dose baixa 20mg/m²/dia por 21 dias, com ciclos a cada 5-6 semanas
E Eltrombopag 50-150mg/dia titulado de acordo com resposta clínica

Mulher, 28 anos, com aumento de linfonodo cervical esquerdo. Refere que apresentou arranhão de um gato na rua há alguns meses na mão esquerda, já com cicatrização da ferida. Nega antecedentes patológicos. Refere mãe tabagista com história de câncer de bexiga aos 52 anos. Paciente refere ser fumante 10 anos-maço. Realizou tomografia computadorizada de tórax que revelou linfonodo supraclavicular esquerdo com 3,2x2,4 cm, sem outras linfonodomegalias associadas. Nega febre, calafrios e sudorese noturna. Refere ganho de 5kg nos últimos 6 meses. Realizou aspirado por agulha fina de linfonodo supraclavicular esquerdo que revelou infiltrado inflamatório com citometria de fluxo sem evidência de população anômala. Paciente encaminhada ao hematologista para segunda opinião. A orientação a ser dada é:

A niciar tratamento antibiótico
B solicitar PET-CT
C realizar acompanhamento clínico
D solicitar tomografia de pescoço, tórax, abdome
E realizar biópsia excisional de linfonodo supraclavicular esquerdo