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ID 185780 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Uma mulher de dezoito anos de idade, com epistaxe,
sangramento gengival e equimose espontânea disseminada
há uma semana, realizou exames laboratoriais, que
mostraram: Hb 8,9 g/dL (VR: 12 a 15); contagem de leucócitos
de 21,7 × 10 9 /L (VR: 4 a 12× 10 9 /L), com 90% de promielócitos
(19,5 × 10 9 /L), 4% (0,9 × 10 9 /L) de mielócitos, 3% (0,7 x 10 9 /L)
de metamielócitos e 2% (0,4 x 10 9 /L) de neutrófilos; e
contagem de plaquetas de 16 x 10 9 /L. A medula óssea
continha 72% de promielócitos com bastões de Auer. A
imunofenotipagem mostrou expressão de CD9, CD13 e CD33
e foi negativa para CD34. A hibridização in situ fluorescente
mostrou translocação (15; 17) e o gene de fusão PML-RARα
positivo, sendo o diagnóstico compatível com leucemia
promielocítica aguda (LMA-M3). A análise de coagulação
revelou um tempo de protrombina (TAP) de 20 s
(normal < 12 s), um tempo de tromboplastina parcial ativada
(TTPA) de 59 s (normal < 28 s), D-dímero de 10 μg/mL
(normal < 0,5 μg/mL) e fibrinogênio de 80 mg/L
(normal 100 a 300 mg/L).

Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que
apresenta a melhor abordagem terapêutica.

A implantação de acesso definitivo profundo, transfusão
de concentrado de hemácias e plaquetas e, após
resolução da coagulopatia, início do ATRA
B início do ATRA e do trióxido de arsênico, associado à
coleta de exames seriados
C início de heparina não fracionada profilática e ATRA
D transfusão de plasma e fibrinogênio profiláticos, sem
transfusão de plaquetas, associada ao início do ATRA
com idarrubicina
E transfusão de plaquetas (com contagem de
plaquetas > 30 × 10 9 /L), plasma fresco congelado e
concentrado de fibrinogênio (guiado pela
concentração de fibrinogênio no plasma da paciente),
associada ao início do ATRA
ID 185779 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Um homem de dezenove anos de idade, previamente
hígido, apresentou inchaço e dor na perna direita
espontâneos. Negou viagens aéreas, traumas locais ou
cirurgias recentes e não faz uso de medicações. Sua prima
materna teve trombose venosa profunda aos quarenta anos
de idade. O exame físico revelou calor, edema da coxa distal
para baixo até o tornozelo e sensibilidade à palpação da
panturrilha. O D-dímero foi de 1.500 (VR < 500) e o US com
Doppler mostrou trombose das veias femoral, safena e
poplítea direitas.

Com base nessa situação hipotética, o manejo clínico mais
adequado será

A início da anticoagulação oral (ACO) com marevan 5 mg
VO ao dia, perene.
B início da anticoagulação com enoxaparina, posterior
substituição para um ACO e investigação de
trombofilia.
C início da anticoagulação com rivaroxabana e
manutenção perene devido à trombose espontânea.
D início da anticoagulação plena com clexane e
manutenção com a mesma medicação perene.
E inserção de filtro de veia cava e, caso a investigação de
trombofilia seja positiva, início imediato do marevan.
ID 185778 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Um aposentado de 62 anos de idade apresentou visão
embaçada, lentidão de pensamento, adenomegalias cervicais
e axilares de 2 cm bilateralmente e hemorragias nasais de
início recente. O exame de fundo de olho revelou
hemorragias retinianas. Os exames laboratoriais revelaram
um hematócrito de 28% (VR: 35 a 54%), plaquetas de
60.000/mm 3 (VR: 140 a 450.000) e contagem de leucócitos de
1.500/mm 3 (VR: 4 a 12.000). A eletroforese de proteínas
séricas revelou uma proteína monoclonal IgMλ e níveis
séricos de IgM de 4.000 mg/dL (VR: 80 a 210). A tomografia
computadorizada mostrou adenopatia disseminada em tórax
e abdome, associada à esplenomegalia moderada. Foi
realizada a biópsia da BM, que demonstrou 80% de
envolvimento de linfócitos linfoplasmacíticos. A mutação
MYD88 estava presente.

Considerando-se esse caso hipotético, a melhor abordagem
terapêutica diante das recomendações atuais é

A início imediato de quimioimunoterapia com
rituximabe.
B início imediato de ibrutinibe oral isolado (560 mg ao
dia).
C início imediato de plasmaférese e posteriormente
quimioterapia contendo rituximabe.
D pulsoterapia com corticoide, associada a bortezomibe.
E início imediato de plasmaférese terapêutica, com
prednisona 1 mg/kg, como terapêutica exclusiva.
ID 185453 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Uma mulher de 72 anos de idade iniciou quadro de
astenia e palidez cutânea há quatro meses, de maneira
progressiva. Foram solicitados alguns exames laboratoriais,
que mostraram: anemia macrocítica (hemoglobina
[Hb] 8,9 g/dL, volume celular médio 111 fl); contagem
plaquetária 90 × 10 9 /L (VR: 130 a 450 × 10 9 ); contagem de
leucócitos 3 x 10 9 /L; contagem absoluta de neutrófilos 500;
eritropoetina sérica 800 ng/dL (VR: 10 a 150); e demais séries
dentro dos limites normais. Suas contagens anteriores não
apresentavam achados patológicos. Estava em uso apenas de
lisinopril, amiodarona e sertralina. Os níveis de folato, de
vitamina B12 e da eletroforese de proteínas séricas estavam
dentro da normalidade. Realizou um mielograma, que
evidenciou megacariócitos displásicos, displasia da série
granulocítica e eritroide somando acima de 10% das células
displásicas, com 8% de blastos, e o cariótipo foi metáfase
feminina normal em vinte metáfases.

Com base nesse caso hipotético, o manejo clínico mais
adequado será

A TMO alogênico mieloablativo.
B início de azacitidina.
C reposição de eritropoetina.
D lenalidomida 5 mg VO uma vez ao dia.
E suporte transfusional e quelação de ferro.
ID 185448 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Uma mulher de 35 anos de idade precisou realizar
duas transfusões de concentrados de hemácias depois de
uma miomectomia. Após o término da infusão da última
bolsa, a paciente apresentou dor intensa em região
lombar, hematúria intensa (sic), palidez cutaneomucosa,
pressão arterial de 100 x 60 mmHg, frequência cardíaca
de 120 bpm, frequência respiratória de 22 irpm e
tax. de 37,2 ºC. Foi admitida na unidade de terapia intensiva
e seu hemograma de controle evidenciou queda acentuada
da Hb de 2 g/dL, com aumento da lactato desidrogenase
(LDH) de 320 para 2.058 UI/L. A ausculta pulmonar e a
radiografia de tórax foram normais. Não houve
acompanhamento da instalação da transfusão e a paciente
alegou desconforto álgico desde o início da primeira bolsa de
hemácias. Negou comorbidades prévias.

Com base nesse caso hipotético, o diagnóstico da reação
transfusional mais apropriado é o de

A contaminação bacteriana.
B síndrome de hiperviscosidade.
C sobrecarga de volume.
D reação febril não hemolítica.
E reação hemolítica aguda.
ID 185051 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Uma mulher de dezenove anos de idade, com anemia
falciforme (HbSS) e história de acidente vascular cerebral aos
quatro anos de idade, em uso apenas de ácido fólico, com
quatro crises vaso-oclusivas nos últimos seis meses e
acompanhamento irregular, procurou o atendimento de
urgência com dores generalizadas no corpo, febre de 39 ºC,
dispneia e tosse produtiva com evolução há dois dias. Seus
sinais vitais eram: pressão arterial de 90 x 60 mmHg;
frequência cardíaca de 125 bpm; frequência respiratória de
29 irpm; e saturação de oxigênio de 89% em ar ambiente.
Exames laboratoriais mostraram: Hb 7 g/dL; Ht 23 (VR: 35 a
45%); e contagem de leucócitos 23.000 (VR: 4 a 12.000), com
desvio à esquerda. Radiografias de tórax mostraram
opacidade do lobo inferior esquerdo sugestiva de pneumonia
lobar.

Com base nessa situação hipotética, a melhor abordagem
terapêutica diante das recomendações atuais é

A internação hospitalar, suporte de oxigênio não invasivo
e início de antibioticoterapia de amplo espectro com
cobertura para germes capsulados.
B início imediato de hidroxiureia e hiperidratação com
cristaloides.
C internação hospitalar e três concentrados de hemácias.
D início de hiperidratação, analgesia e antibioticoterapia
oral com cefalosporina de primeira geração.
E início de exsanguineotransfusão e hidroxiureia.
ID 184504 Medicina Hematologia Instituto Quadrix 2019

Uma mulher de 24 anos de idade, previamente sem
comorbidades, foi internada na emergência com hematomas
em MMII espontâneos, epistaxe e sangramento gengival. Na
apresentação, sua contagem de leucócitos era de 3,4 × 10 9 /L,
com 330 neutrófilos totais, a hemoglobina era de 10,7 g/dL, a
contagem de plaquetas era de 27 × 10 9 /L e o coagulograma
indicou coagulação intravascular disseminada com
hiperfibrinólise reativa. Um diagnóstico de LMA M3 foi
confirmado pelo mielograma e pela análise citogenética e
molecular. A indução da remissão com ATRA + idarrubicina foi
iniciada na enfermaria oncológica. Cinco dias após o
início do ATRA, sua contagem de leucócitos aumentou para
8,7 × 10 9 /L e ela desenvolveu edema periférico, com 5 kg de
ganho de peso, febre (38,5 ºC), dispneia em repouso e
saturação de oxigênio de 82%. A radiografia de tórax revelou
infiltrados pulmonares bilaterais e uma sombra cardíaca
aumentada, com derrame pleural laminar bilateral. A
ecocardiografia mostrou derrame pericárdico moderado e
uma fração de ejeção de 70%.

Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa correta
quanto ao manejo clínico mais adequado.

A Deve-se administrar imediatamente dexametasona e
iniciar restrição hídrica e dobutamina.
B Deve-se suspender imediatamente o ATRA,
administrar dexametasona e iniciar restrição hídrica e
antibiótico de amplo espectro.
C Deve-se iniciar diuréticos de alça e o ATRA e
acrescentar dose de idarrubicina.
D Devem ser iniciados antibiótico de amplo espectro,
pulsoterapia com dexametasona e diurético de alça.
E Deve-se suspender o ATRA e o diurético de alça.